Université d’Antananarivo

Résumé

La myasthénie est une maladie auto-immune due à un désordre de la jonction neuro-musculaire. Elle est caractérisée par un épuisement de la force musculaire des muscles volontaires lors de l’effort, avec récupération après le repos. C’est une maladie rare chez l’enfant. Cette étude rapporte le cas d’une petite fille de 19 mois, observé au service de Pédiatrie du CHU-CENHOSOA, qui présente un ptosis bilatéral.A part ce déficit musculaire qui reste localisé au niveau oculaire, le reste de l’examen neurologique est strictement normal . Le caractère du ptosis est fluctuant au cours de la journée avec atténuation après le repos. Le test à la Prostigmine est positif. Le dosage des autoanticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est positif. L’ensemble de ces arguments a permis de poser le diagnostic de myasthénie. Le traitement est variable selon le stade et la gravité de la maladie. Pour notre cas la corticothérapie est utilisée et qui a permis une amélioration importante du ptosis. L’évolution de la maladie est capricieuse et imprévisible, avec un risque majeur de survenue d’épisodes d’insuffisance respiratoire aigue. La surveillance régulière du patient est donc capitale. Passer à coté du diagnostic de myasthénie serait une erreur grave. D’où l’importance de la disponibilité de moyens de diagnostic comme le dosage des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine et de l’électromyographie.